位于線粒體基質(zhì)內(nèi)。線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質(zhì)，線粒體能為細(xì)胞產(chǎn)生能量，是在細(xì)胞線粒體內(nèi)發(fā)現(xiàn)的脫氧核糖核酸特別形態(tài)。線粒體DNA（mtDNA）呈雙鏈環(huán)狀，一個(gè)線粒體中可有1個(gè)或幾個(gè)DNA分子。

除了合成ATP為細(xì)胞提供能量等主要功能外，線粒體還承擔(dān)了許多其他生理功能。

調(diào)節(jié)膜電位并操縱細(xì)胞程序性死亡：當(dāng)線粒體內(nèi)膜與外膜接觸位點(diǎn)處生成了由己糖激酶（細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)蛋白）、外周苯并二氮受體和電壓依賴陰離子通道（線粒體外膜蛋白）、肌酸激酶（線粒體膜間隙蛋白）、ADP-ATP載體（線粒體內(nèi)膜蛋白）和親環(huán)蛋白D（線粒體基質(zhì)蛋白）等多種蛋白質(zhì)組成的通透性轉(zhuǎn)變孔道（PT孔道）后，會(huì)使線粒體內(nèi)膜通透性提高，引起線粒體跨膜電位的耗散，從而導(dǎo)致細(xì)胞凋亡。線粒體膜通透性增加也能使誘導(dǎo)凋亡因子（AIF）等分子釋放進(jìn)入細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)，破壞細(xì)胞結(jié)構(gòu)。

細(xì)胞增殖與細(xì)胞代謝的調(diào)控；

合成膽固醇及某些血紅素。

線粒體的某些功能惟獨(dú)在特定的組織細(xì)胞中才干展現(xiàn)。例如，惟獨(dú)肝臟細(xì)胞中的線粒體才具有對(duì)氨氣（蛋白質(zhì)代謝過程中產(chǎn)生的廢物）造成的毒害解毒的功能。